[Chronique-Santé] Aménorrhée ou Absence de règles : Qu’est-ce c’est ?

Par JoAnn V. Pinkerton, MD, University of Virginia Health System

L’aménorrhée est normale dans les circonstances suivantes :
Avant la puberté
Pendant la grossesse
Pendant l’allaitement
Après la ménopause
En dehors de ces périodes, elle peut être le premier symptôme d’un trouble grave.

L’aménorrhée peut être associée à d’autres symptômes, selon la cause. Par exemple, les femmes peuvent développer des caractéristiques masculines (virilisation), comme une pilosité corporelle excessive ( hirsutisme), un timbre de la voix plus grave et une augmentation de la masse musculaire. Elles peuvent souffrir de céphalées, de troubles de la vue, ou d’une diminution de la libido. Elles peuvent éprouver des difficultés à tomber enceintes.

Chez la plupart des femmes atteintes d’aménorrhée, les ovaires ne libèrent pas d’ovule. Ces femmes ne peuvent donc pas tomber enceintes.

Si l’aménorrhée dure longtemps, des problèmes similaires à ceux associés à la ménopause peuvent apparaître. À savoir : bouffées de chaleur, sécheresse vaginale, réduction de la densité osseuse ( ostéoporose) et augmentation du risque de troubles cardiaques et vasculaires. De tels problèmes surviennent chez les femmes atteintes d’aménorrhée du fait de leur faible taux d’œstrogènes.

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Types d’aménorrhée
Il existe deux types principaux d’aménorrhée :

Essentielle : les règles n’apparaissent pas.
Secondaire : les règles surviennent, puis disparaissent.
Généralement, si les règles n’apparaissent pas, les jeunes filles n’entrent pas en phase de puberté, et les caractères sexuels secondaires comme les seins et les poils pubiens ne se développent donc pas normalement.

Si la femme a eu des règles et qu’elles ont disparu, elle peut souffrir d’aménorrhée secondaire. L’aménorrhée secondaire est beaucoup plus courante que l’aménorrhée primaire.

Les hormones et la menstruation :
Les menstruations sont régulées par un système hormonal complexe. Chaque mois, ce système produit des hormones selon un certain ordre pour préparer le corps, et notamment l’utérus, à une possible grossesse. Lorsque ce système fonctionne normalement et qu’il n’y a pas de grossesse, la séquence prend fin avec l’utérus rejetant sa muqueuse, provoquant ainsi les règles. Les hormones de ce système sont produites par :

L’hypothalamus (partie du cerveau qui aide à contrôler l’hypophyse)
L’hypophyse, qui produit l’hormone lutéino-stimulante et l’hormone folliculo-stimulante
Les ovaires, qui produisent des œstrogènes et de la progestérone
D’autres hormones, comme les hormones thyroïdiennes et la prolactine (produites par l’hypophyse), ont une incidence sur le cycle menstruel.

La cause la plus fréquente d’une absence de règles chez les femmes qui ne sont pas enceintes ou qui n’allaitent pas est la suivante :

Un dysfonctionnement de n’importe quelle partie de ce système hormonal
Lorsque ce système fonctionne mal, les ovaires ne libèrent pas d’ovule. Le type d’aménorrhée qui survient alors est appelé aménorrhée anovulatoire.

Plus rarement, le système hormonal fonctionne normalement, mais un autre problème empêche la survenue des règles. Par exemple, les saignements menstruels ne se produisent pas du fait d’une cicatrisation de l’utérus, ou d’une malformation congénitale, d’un fibrome ou d’un polype bloquant l’écoulement du flux menstruel du vagin.

Des taux élevés de prolactine, qui stimule les seins à produire du lait, peuvent provoquer l’absence de règles.

Causes
L’aménorrhée peut résulter de conditions affectant l’hypothalamus, l’hypophyse, les ovaires, l’utérus, le col de l’utérus ou le vagin. Celles-ci incluent des troubles hormonaux, des anomalies congénitales, des maladies génétiques et des médicaments.

Les causes les plus courantes dépendent du type de l’aménorrhée, à savoir primaire ou secondaire.

Aménorrhée primaire
Les troubles qui provoquent une aménorrhée primaire sont peu courants, mais les plus fréquents sont :

Maladie génétique
Malformation congénitale des organes reproducteurs qui bloque le flux menstruel (par ex., imperforation hyménéale)
Les maladies génétiques comprennent

Syndrome de Turner
Syndrome de Kallmann
Surproduction d’hormones masculines par les glandes surrénales ( hyperplasie surrénale congénitale)
Troubles génitaux qui entraînent une ambiguïté des organes génitaux, ni masculins ni féminins (pseudohermaphrodisme ou vrai hermaphrodisme)
Troubles qui entraînent la présence d’un chromosome Y (qui n’apparaît normalement que chez les hommes).
Les maladies génétiques et les anomalies congénitales qui provoquent une aménorrhée primaire peuvent passer inaperçues jusqu’à la puberté. Ces troubles provoquent uniquement une aménorrhée primaire, et non secondaire.

Parfois, la puberté est retardée chez des jeunes filles qui ne présentent aucun trouble, et les règles normales apparaissent tout simplement à un âge plus avancé. Un tel retard dans la puberté est parfois fréquent dans la famille.

Aménorrhée secondaire
Les causes les plus courantes sont

Grossesse
Allaitement
Dysfonctionnement de l’hypothalamus
Syndrome des ovaires polykystiques
Ménopause prématurée (insuffisance ovarienne primaire)
Dysfonctionnement de l’hypophyse ou de la glande thyroïde
Utilisation de certains médicaments, comme les pilules contraceptives (contraceptifs oraux), les antidépresseurs ou les médicaments antipsychotiques
La grossesse est la cause la plus courante d’aménorrhée chez les femmes en âge de procréer.

L’hypothalamus peut être dysfonctionnel pour différentes raisons :

Stress ou activité physique intense (comme chez les athlètes de haut niveau, en particulier les femmes pratiquant des sports qui impliquent de conserver un faible poids corporel)
Mauvaise nutrition (comme cela peut se produire chez les femmes ayant un trouble des conduites alimentaires ou qui ont perdu beaucoup de poids)
Troubles mentaux (comme la dépression ou le trouble obsessionnel compulsif)
Radiothérapie ou blessure
L’hypophyse peut être dysfonctionnelle pour les raisons suivantes :

Elle est endommagée.
Le taux de prolactine est élevé.
Les antidépresseurs, les médicaments antipsychotiques, les contraceptifs oraux (parfois) ou certains autres médicaments peuvent provoquer une augmentation des taux de prolactine, comme c’est le cas des tumeurs hypophysaires et de certaines autres maladies.

La glande thyroïde peut provoquer une aménorrhée si elle est hypoactive (on appelle ceci une hypothyroïdie) ou hyperactive ( hyperthyroïdie).

Les causes moins courantes d’aménorrhée secondaire incluent les maladies chroniques (notamment des poumons, de l’appareil digestif, du sang, des reins ou du foie), certaines maladies auto-immunes, le cancer, l’infection par le VIH, la radiothérapie, les traumatismes crâniens, la môle hydatiforme (excroissance de tissu du placenta), le syndrome de Cushing et le dysfonctionnement des glandes surrénales. La cicatrisation de l’utérus (généralement due à une infection ou une intervention chirurgicale), les polypes et les fibromes peuvent également entraîner une aménorrhée secondaire.

Des maladies génétiques, telles que le syndrome de l’X fragile, peuvent provoquer un arrêt précoce des règles ( ménopause prématurée).

Évaluation
Le médecin détermine si l’aménorrhée est primaire ou secondaire. Cette information peut les aider à identifier la cause.

Signes avant-coureurs
Certains symptômes sont préoccupants :

Retard de puberté
Développement de caractères masculins, tels qu’une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire
Troubles de la vision
Une altération de l’odorat (qui peut être un symptôme du syndrome de Kallmann)
Un écoulement mamelonnaire laiteux qui survient spontanément (c’est-à-dire, sans compression ni autre stimulation du mamelon)
Une variation significative du poids
Quand consulter un médecin
Les jeunes filles doivent consulter un médecin dans les semaines à venir si :

Elles n’ont pas de signes de puberté (tels que le développement des seins ou une poussée de croissance) avant l’âge de 13 ans.
Les règles n’ont pas commencé avant l’âge de 15 ans chez les filles qui grandissent normalement et ont développé des caractères sexuels secondaires.
Il est probable que ces jeunes filles soient atteintes d’aménorrhée primaire.

Si une fille ou femme en âge de procréer a eu des règles qui se sont arrêtées, elle doit alors consulter un médecin dans les cas suivants :

Absence de règles pendant 3 cycles
Moins de 9 règles par an
Schéma des règles qui change soudainement
Il est probable que ces femmes soient atteintes d’aménorrhée secondaire. Les médecins réalisent toujours un test de grossesse lorsqu’ils évaluent une aménorrhée secondaire. Les femmes peuvent souhaiter effectuer un test de grossesse à domicile avant de consulter un médecin.

Que fait le médecin
Le médecin pose d’abord des questions sur les antécédents médicaux, notamment sur l’historique menstruel. Le médecin réalise ensuite un examen clinique. Les observations faites par les médecins pendant le relevé des antécédents et l’examen clinique les aiguillent souvent sur la cause de l’aménorrhée et les examens complémentaires à réaliser le cas échéant (voir le tableau Certaines causes et caractéristiques de l’aménorrhée).

Concernant l’historique des règles, les médecins déterminent si l’aménorrhée est primaire ou secondaire, en demandant à la jeune fille ou à la femme si elle a déjà eu des règles. Si c’est le cas, il lui demande à quel âge elles sont apparues et quand les dernières menstruations ont eu lieu. Il lui demande également de décrire les règles :

Leur durée
Leur fréquence
Leur régularité
Leur abondance
La présence de tension mammaire ou de changements de l’humeur liés aux règles
Si une jeune fille n’a jamais eu de règles, les médecins demandent :

Si les seins ont commencé à se développer
Si elle a eu une poussée de croissance
Si des poils au niveau du pubis et sous les bras (signes de puberté) sont apparus
Si un autre membre de la famille a eu des règles anormales
Ces informations permettent au médecin d’écarter certaines causes. Les informations portant sur l’existence de retard de la puberté et de maladies génétiques chez les membres de la famille aident le médecin à cerner si la cause provient ou non d’une maladie génétique.

Le médecin questionne la patiente sur d’autres symptômes pouvant suggérer une cause et sur son usage médicamenteux, ses pratiques sportives, ses habitudes alimentaires et d’autres conditions susceptibles de provoquer une aménorrhée.

Pendant l’examen clinique, les médecins déterminent si les caractères sexuels secondaires se sont développés. Un examen des seins est pratiqué. Un examen pelvien est effectué pour déterminer si les organes génitaux se développent normalement et pour rechercher toute malformation des organes reproducteurs.

Le médecin vérifie également les symptômes pouvant suggérer une cause, comme :

Un écoulement de lait provenant des deux mamelons : les causes possibles incluent les maladies hypophysaires et les médicaments qui augmentent les taux de prolactine (une hormone qui stimule la production de lait).
Des céphalées, une perte auditive, et une perte partielle de la vision ou une vision double : les causes possibles incluent les tumeurs hypophysaires ou de l’hypothalamus.
Le développement de caractères masculins, tels qu’une pilosité corporelle excessive, une réduction du timbre de la voix et une augmentation de la masse musculaire : les causes possibles incluent le syndrome des ovaires polykystiques, les tumeurs qui produisent les hormones masculines et l’utilisation de médicaments, tels que des hormones synthétiques masculines (androgènes), des antidépresseurs ou des hormones synthétiques féminines, appelées progestatifs, à fortes doses.
Les bouffées de chaleur, la sécheresse vaginale, les sueurs nocturnes : les causes possibles incluent la ménopause précoce, un trouble qui provoque un dysfonctionnement des ovaires, la radiothérapie et l’utilisation d’un agent chimiothérapique.
Tremblements avec perte de poids ou léthargie avec prise de poids : ces symptômes suggèrent un trouble thyroïdien.

TABLEAU
Certaines causes et caractéristiques de l’aménorrhée

TABLEAU
Médicaments qui peuvent provoquer l’arrêt des règles

Examens
Chez les jeunes filles ou les femmes en âge de procréer, le premier examen pratiqué est :

Un test de grossesse
Si la grossesse est écartée, d’autres tests sont effectués à partir des résultats de l’examen et de la cause suspectée.

Si les jeunes filles n’ont jamais eu de règles (aménorrhée primaire) et ont des caractéristiques sexuelles secondaires normales, les examens commencent par une échographie pour vérifier les anomalies congénitales qui pourraient empêcher l’évacuation du sang menstruel de l’utérus. Si les anomalies congénitales sont inhabituelles ou difficiles à identifier, une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être effectuée.

Les examens sont généralement effectués dans un certain ordre, et les causes sont identifiées ou éliminées au fur et à mesure. La nécessité d’examens supplémentaires et leur type dépendent des résultats des examens précédents. Les examens habituels incluent :

Des analyses de sang pour mesurer les taux de prolactine (pour rechercher des conditions qui provoquent ces taux élevés), des hormones thyroïdiennes (pour rechercher des maladies thyroïdiennes), de l’hormone folliculo-stimulante (pour rechercher un dysfonctionnement de l’hypophyse ou de l’hypothalamus) et les hormones masculines (pour rechercher des troubles qui provoquent le développement des caractères masculins)
Des imageries de l’abdomen et du pelvis par tomodensitométrie (TDM), IRM ou échographie pour rechercher une tumeur des ovaires ou des glandes surrénales
Un examen des chromosomes contenus dans un échantillon de tissu (comme du sang) pour rechercher des maladies génétiques
Une imagerie de l’utérus et généralement des trompes de Fallope ( hystéroscopie ou hystérosalpingographie) ou des examens d’imagerie pour rechercher des obstructions dans ces organes.

Une utilisation d’hormones (œstrogènes et progestatif ou progestérone) pour essayer de déclencher les saignements menstruels.

Pour l’hystéroscopie, les médecins introduisent une fine sonde optique par le vagin et le col de l’utérus pour visualiser l’intérieur de l’utérus. Cette procédure peut être effectuée au cabinet d’un médecin ou à l’hôpital en tant que procédure ambulatoire.

L’hystérosalpingographie consiste à prendre des clichés radiographiques après avoir injecté une substance (agent de contraste radio-opaque) visible aux rayons X par le col de l’utérus dans l’utérus et les trompes de Fallope. L’hystérosalpingographie est habituellement pratiquée en tant que procédure ambulatoire dans une salle de radiologie hospitalière.

Si les hormones déclenchent des saignements menstruels, il peut s’agir d’un dysfonctionnement du système hormonal qui contrôle les règles ou d’une ménopause précoce. Si les hormones ne déclenchent pas de saignements menstruels, il peut s’agir d’un trouble de l’utérus ou d’une anomalie structurelle empêchant l’écoulement du sang menstruel.

Si les symptômes suggèrent un trouble particulier, des analyses spécifiques à ce trouble sont effectuées en premier. Par exemple, si la femme souffre de céphalées et de troubles de la vue, une IRM du cerveau est effectuée pour rechercher une tumeur hypophysaire.

Traitement
Si l’aménorrhée provient d’un autre trouble, il convient de traiter ce dernier lorsque cela est possible. Avec un tel traitement, les règles reviennent parfois. Par exemple, si une malformation empêche l’écoulement du flux menstruel, une chirurgie réparatrice est généralement pratiquée, et les règles reprennent. Certains troubles, tels que le syndrome de Turner ou d’autres anomalies génétiques, ne peuvent pas être guéris.

Si les femmes ont un chromosome Y, les médecins recommandent l’ablation chirurgicale des deux ovaires, car le fait d’avoir un chromosome Y augmente le risque de cancer des cellules germinales ovariennes. Le cancer des cellules germinales ovariennes commence dans les cellules qui produisent les ovules (cellules germinales) dans les ovaires.

Si une jeune fille n’a pas encore eu ses premières règles et que tous les examens sont normaux, elle est examinée tous les 3 à 6 mois, pour surveiller la progression de sa puberté. Il est possible de lui prescrire un progestatif et, parfois, de l’œstrogène pour déclencher l’apparition des premières règles et stimuler le développement des caractères sexuels secondaires, tels que les seins.

Les problèmes associés à l’aménorrhée peuvent nécessiter un traitement, comme :
Prise d’ hormones pour déclencher la libération d’un ovule (ovulation) en cas de désir de grossesse.
Le traitement des symptômes et les effets à long terme d’une carence en œstrogènes (par exemple, en prenant de la vitamine D, en consommant davantage de calcium via l’alimentation ou des compléments, ou en prenant des médicaments, y compris une hormonothérapie et des médicaments qui préviennent la perte osseuse, comme les bisphosphonates pour l’ostéoporose ou le dénosumab pour les fractures provoquées par l’ostéoporose).
La réduction de la pilosité corporelle excessive.

Points clés
Diverses conditions peuvent perturber le système hormonal complexe qui régule le cycle menstruel, provoquant ainsi l’arrêt des règles.

Les médecins distinguent l’aménorrhée primaire (des règles n’étant jamais apparues) et l’aménorrhée secondaire (des règles étant survenues, puis ayant disparu).

Le premier examen pratiqué est un test de grossesse.
Hormis si la femme est enceinte, d’autres analyses sont généralement nécessaires pour déterminer la cause de l’aménorrhée.

Les problèmes associés à l’aménorrhée (tel qu’un taux faible d’œstrogènes) peuvent également nécessiter un traitement pour prévenir des problèmes de santé ultérieurs.